下垂体後葉からのADH（抗利尿ホルモン）の分泌低下による中枢性、あるいは腎臓でのADH作用不全による不応性により水分の腎臓での再吸収障害から3㍑/日以上の多尿とそれに伴う口渇、多飲を来たす疾患です。口渇、多飲、多尿を来たす疾患の鑑別は、夜間尿がなければ心因性多尿を疑います。夜間尿を伴う場合は糖尿病や尿崩症を疑います。中枢性尿崩症は日時を特定できるほどの急性発症し、冷水を好むことが特徴です。ADH分泌の低下の原因は白血病やリンパ腫を含めた腫瘍性、外商、感染、血管病変、リンパ球性下垂体炎等があります。腎性尿崩症の原因はADHの作用部位である集合尿細管が分布する腎髄質、及び乳頭部に生じた間質性腎炎、アミロイドーシス、あるいは低カリウム血症や髙カルシウム血症に伴うADHの作用障害等です。