胸やけや嚥下障害症状で、原因は食物抗原のよる食道粘膜局所の免疫反応と考えられています。内視鏡所見は中部から下部食道にかけて縦走する多発性の縦走溝、縦走溝に沿った白斑、輪状溝、気管様狭窄です。半数以上の症例でCTや超音波内視鏡で食道壁の肥厚所見を認めるとされています。織学的な特徴は食道粘膜上皮内への高倍率視野につき15個以上の著名な好酸球浸潤です。上皮の表層優位の集簇巣や上皮内微小膿瘍（内視鏡所見の白斑に相当するとされています）を形成します。その他好酸球の脱顆粒がみられる、粘膜基底細胞層の反応性過形成がある、粘膜乳頭の延長がある、粘膜固有層の繊維化がみられる、などの所見も認められます。40から50歳代の男性に好発します。ピロリ感染者では好酸球性食道炎が少ないことが複数の観察研究で示されています。ピロリ感染者の減少が最近の好酸球性食道炎が増加している原因のひとつとも考えられています。