全身性の炎症性疾患で病因は不明です。発熱+皮疹やリンパ節腫脹、関節痛の鑑別疾患として感染症（特に感染性心内膜炎）やリンパ腫の除外が必要です。悪寒を伴う39℃以上の発熱も翌朝には平熱近くまで解熱する弛張熱の熱型が比較的特徴です。数週間発熱を反復しても消耗がない、解熱時は元気で食欲もあるので感染症でないことが推測できることも多いです。炎症を伴う比較的大きな部位の関節痛や発熱に一致した咽頭痛も特徴です。表在リンパ節腫脹が目立つ場合にはリンパ腫除外のため生検も考慮します。サーモンピンクの紅斑性丘疹の出没も有力な証拠となります。発熱を伴わずに出現することもあります。通常は痒みはありません。白血球増多、高度の炎症反応、肝機能異常、血清フェリチン値著増を認めます。